Frontotemporale dementie

Varianten frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie kent drie varianten. De eerste symptomen bepalen de variant. Zo kan het gedragsgebied aangetast zijn, terwijl het taalgebied nog intact is. Dan kan iemand ander gedrag vertonen, maar nog wel begrijpen wat er gezegd wordt. We onderscheiden de gedragsvariant (ziekte van Pick), taalvariant en bewegingsvariant. 

1. Gedragsvariant: Mensen met deze vorm van FTD vertonen veranderingen in hun gedrag en persoonlijkheid. Ze reageren anders en beoordelen situaties anders. Ze kunnen ineens ongepaste of risicovolle dingen doen, bijvoorbeeld iets stelen in een winkel. Ook dwangmatig gedrag komt voor. Dan móet voor hun gevoel iets altijd in een vaste volgorde en op een vast tijdstip gebeuren. Deze mensen kunnen ongevoelig overkomen. Ze kunnen de hele dag apathisch op de bank zitten en tot niets komen. Artsen noemen de gedragsvariant vaak de ziekte van Pick.
2. Taalvariant: Mensen met deze vorm van dementie hebben moeite met spreken, begrijpen, lezen en schrijven. Iemand met deze vorm van dementie weet steeds minder goed wat bepaalde woorden betekenen. Na verloop van tijd wordt het taalbegrip steeds minder en kan iemand ook voorwerpen en situaties steeds moeilijker benoemen. Deze variant noemen we ook: progressieve afasie of semantische dementie.
3. Bewegingsvariant: De coördinatie van bewegingen raakt verstoord. Bewegen en lopen gaat moeilijker. Daardoor vallen deze mensen vaker. Ook spierstijfheid en trillen komen voor. Vaak treden deze klachten op aan één kant van het lichaam. Sommige mensen ervaren een ‘alien hand’: het voelt of de arm uit zichzelf beweegt en dingen vastpakt. De bewegingsvariant heet ook: corticobasaal syndroom.

Oorzaak frontotemporale dementie

De oorzaak van FTD is meestal niet bekend. In 25 tot 40% van de gevallen is de ziekte erfelijk. Dit wordt veroorzaakt door een afwijkend gen. Hierdoor functioneert het tau-eiwit niet goed meer en sterft de hersencel uiteindelijk af. Het tau-eiwit speelt een rol in het transport van stoffen in de hersencel. Een klinisch geneticus kan onderzoeken of erfelijkheid een rol speelt. 

Symptomen frontotemporale dementie

Bij veel andere vormen van dementie valt als eerste de vergeetachtigheid op. Bij deze vorm van dementie treedt dit pas later op. De ziekte begint sluipenderwijs en is vooral te merken aan een verandering in de persoonlijkheid. 

Symptomen die voorkomen bij deze vorm van dementie zijn: 

• Ongepast en ongeremd gedrag
• Minder interesse in dingen die ze voorheen heel belangrijk vonden
• Minder goed inleven in gevoelens van anderen 
• Problemen met praten en schrijven
• Problemen met het begrijpen van dingen 
• Gaandeweg minder goed bewegen met valrisico

De klachten verschillen per persoon. Omdat deze vorm van dementie niet begint met geheugenverlies, is vaak niet meteen duidelijk wat er aan de hand is. De jonge leeftijd is ook een reden waarom er niet direct aan deze diagnose wordt gedacht. Bij iemand van bijvoorbeeld 50 jaar ligt dementie niet direct voor de hand. Gaandeweg worden de symptomen duidelijker. Als de huisarts FTD vermoedt, volgt een verwijzing naar het ziekenhuis voor neuropsychologisch onderzoek en MRI-scans.

Behandeling

Helaas is frontotemporale dementie op dit moment niet te genezen. Wel kunnen medicijnen sommige verschijnselen van de ziekte verminderen. Bijvoorbeeld gedragsproblemen. De ziekte verloopt bij iedereen anders, dus ook de behandeling verschilt van persoon tot persoon. De arts kan hierin adviseren.

Verloop van FTD

Het is erg lastig te zeggen wat de verloop is van de ziekte. Dit is namelijk erg verschillend per persoon. Waar bij de een het proces erg snel gaat, gaat het bij de ander veel geleidelijker. In de beginfase zijn er ook stabiele periodes en verslechterd situatie een tijd niet. 

In eerste instantie zullen alleen de symptomen passend bij de variant merkbaar zijn. Zo kan de verandering in sociaal gedrag als eerst gaan opvallen, of het vermogen om te praten. Naarmate de tijd verstrijkt zal het onderscheid tussen deze varianten verdwijnen. De zorg wordt dan ook zwaarder en zwaarder. Te zwaar voor veel mantelzorgers. Er komt daarom een tijd wanneer thuis wonen niet meer mogelijk is. 

Levensverwachting

De levensverwachting na de diagnose frontotemporale dementie is gemiddeld zes tot acht jaar. In het laatste stadium trekt de persoon met FTD zich steeds meer in zichzelf terug en komt niet of nauwelijks meer uit bed. Door hersenbeschadiging kunnen slikstoornissen ontstaan. Dit kan weer leiden tot longontsteking. In veel gevallen de doodsoorzaak van mensen die lijden aan FTD.